Цистичната фиброза (ЦФ) е предизвикана од мутации во генот ЦФТР, кој кодира протеин вклучен во транспортот на соли во и надвор од клетките. Резултирачките дефекти во транспортот на соли низ клетките доведуваат до таложење на густа и леплива слуз во различни органи, што влијае на нивната функција.

Дишните патишта и белите дробови на пациентите обично се погодени од оваа абнормална акумулација на слуз, а болеста исто така може да предизвика сериозни проблеми со дигестивниот систем.

Симптоми

Додека лепливата слуз се гради во органите на дигестивниот тракт, може да предизвика блокада на цревата кај пациенти со ЦФ, особено кај новороденчиња. Оваа состојба се нарекува мекониум илеус („мекониум“ е првата столица кај новороденче, а „илеус“ е еден вид интестинална блокада или опструкција).

Густиот ЦФ слуз, исто така, може да ги блокира цевките или каналите во панкреасот, орган одговорен за производство на хормон инсулин, кој работи во крвотокот за да ја отстрани гликозата (шеќерот) и да го транспортира до клетките за енергија. Пациентите чиј панкреас не произведува доволно инсулин може да развијат недостаток на инсулин, или тие можат да станат отпорни на инсулин. Во секој случај, тие се изложени на ризик да развијат ЦФРД.

Панкреасот, исто така, создава дигестивни ензими кои помагаат да се разложи храната. Во ЦФ, густата слуз може да го спречи панкреасот правилно да ги испушти овие ензими во цревата. Без доволно дигестивни ензими, пациентите со ЦФ може да имаат потешкотии да ја разложат храната и да ја апсорбираат правилно, особено мастите и протеините. Ова може да предизвика пациентите да не апсорбираат доволно хранливи материи и калории од храната, а исто така може да доведат до напади на болка, запек, масни столици. Многу пациенти со ЦФ, особено децата, имаат слабо зголемување и раст на телесната тежина, бидејќи не можат да добијат доволно хранливи материи од храната.

Како што болеста напредува, може да се појават и други проблеми со варењето, вклучувајќи:

  • Панкреатитис, каде што панкреасот станува воспален, и може да биде многу болен
  • Ректален пролапс, каде што честото кашлање или тешките движења на дебелото црево предизвикуваат ректално ткиво да се движи надвор од ректумот – може да бара хируршка интервенција за лекување
  • Заболување на црниот дроб, предизвикано од нарушено лачење и проток на жолчката, како и воспалени канали
  • Дијабетес, предизвикан од недоволно производство на инсулин или отпорност на инсулин
  • Тврди наслаги на дигестивна течност во жолчното кесе, што може да биде болно и да предизвика блокади
  • Остеопороза или кршливи и слаби коски, што го зголемува ризикот од фрактури. Тешкотиите што ги имаат пациентите во апсорпцијата на потребната исхрана од нивната исхрана, може да влијае на нивната способност да одржуваат цврсти коски.

Третман на дигестивни симптоми

Нутриционист може да им помогне на луѓето со ЦФ и нивните старатели да се осигураат дека пациентот ги добива потребните хранливи материи од нивната храна. Добар план за исхрана, исто така, може да им помогне на пациентите да останат активни и силни, и подобро способни да се спротивстават на инфекциите.

Покрај здравата исхрана, на пациентите може да им требаат:

  • Орални ензими на панкреасот помагаат во варењето на мастите и протеините и апсорбираат повеќе витамини. Овој пристап се нарекува терапија за замена на ензими на панкреасот.
  • Лекови за намалување на стомачната киселина, помагајќи им на ензимите на панкреасот да работат подобро.
  • Додатоци на витамини А, Д, Е и К за да ги заменат витамините растворливи во масти што пациентите со ЦФ имаат проблеми со апсорпција.
  • Висококалорични шејкови за да обезбедат дополнителни хранливи материи.
  • Диета со висока содржина на сол или додатоци на сол за да помогне во растот или во текот на топлите месеци, бидејќи луѓето со ЦФ губат значителна сол кога се потат.
  • Ноќна цевка за хранење за да помогне да се обезбедат повеќе калории додека пациентот спие. Други опции се цевки хируршки поврзани со порта во стомакот на пациентот или директно во тенкото црево.
  • Клизми, лекови за разредување на слузта и/или операции за лекување на цревни блокади.
  • Пробиотици и пребиотици за промовирање на растот на здрави бактерии во цревата.

АЦФ.мк е веб -страница за вести и информации за болеста. Не дава медицински совети, дијагноза или третман. Оваа содржина не е наменета да биде замена за професионален медицински совет, дијагноза или третман. Секогаш барајте совет од вашиот лекар или друг квалификуван здравствен работник со какви било прашања што може да ги имате во врска со здравствената состојба. Никогаш не ги игнорирајте професионалните медицински совети или одложувајте го барањето заради нешто што сте го прочитале на оваа веб -страница.