Цистичната фиброза е генетска состојба предизвикана од мутации во трансмембранскиот регулатор на проводливост на цистична фиброза (CFTR). Мутацијата доведува до производство на абнормален CFTR протеин или воопшто CFTR протеин. Ова го нарушува протокот на соли и вода низ клеточните мембрани, предизвикувајќи натрупување густа, леплива слуз во белите дробови, бубрезите, панкреасот и другите органи. Абнормалната таложење на слуз е главно одговорна за симптомите на ЦФ.

Бели дробови

Акумулацијата на густа слуз во белите дробови е типична карактеристика на ЦФ, предизвикува инфекции на белите дробови и други симптоми на респираторниот систем. Дебела, леплива слуз во белите дробови создава околина поволна за развој на бактерии. Здравото белодробно крило е способно да ја исчисти инфекцијата, но густата слуз во ЦФ обезбедува почва за опстојување на агенсите кои предизвикуваат инфекција, што доведува до хронични инфекции на белите дробови или пневмонија.

Најчестите бактерии поврзани со ЦФ инфекции на белите дробови се Pseudomonas aeruginosa. Иако обично се лекува со антибиотици, некои соеви на P. aeruginosa еволуираа за да станат поотпорни на повеќето антибиотици. Постојаната инфекција со бактерии како што е P. aeruginosa може да доведе до понатамошно воспалително оштетување во белите дробови.

Задебелена леплива слуз, исто така, може да ги заглави дишните патишта во белите дробови, што го попречува протокот на воздух и предизвикува проблеми со дишењето и бронхитис. Ова може да резултира со симптоми како што се отежнато дишење и постојана кашлица.

Протокот на крв низ артериите може да биде блокиран во белите дробови запушени со слуз, предизвикувајќи зголемување на крвниот притисок и резултира со пулмонална хипертензија и дополнително влошување на функцијата на белите дробови. Високиот крвен притисок, исто така, може да доведе до проблеми со срцето на долг рок.

Како што напредува ЦФ, ризикот од развој на тешки респираторни компликации, како што е пневмоторакс (колапс на белите дробови), значително се зголемува.

Горен респираторен тракт

Синузитис (воспаление на синусните шуплини во носот) е честа појава кај деца со ЦФ. Поставата на носот, исто така, може да се воспали кај пациенти со ЦФ, предизвикувајќи мали неканцерозни израстоци наречени назални полипи. Овие можат да се формираат во синусите и ноздрите, предизвикувајќи тешкотии при дишењето. Лекови може да се користат за лекување на полипи во носот, и во некои случаи, лекарите можеби ќе треба да ги отстранат хируршки.

Третман на респираторниот систем

Достапни се неколку опции за третман за намалување и управување со респираторните симптоми на ЦФ. Антивоспалителни лекови и инхалаторни бронходилататори (кои предизвикуваат отворање на дишните патишта пошироко) можат да помогнат во дишењето. Слично на тоа, антибиотиците за чистење на белодробните инфекции можат да помогнат во зачувувањето на функцијата на белите дробови.

Напредните терапии, како што се CFTR модулаторите кои ја таргетираат основната причина за CF, исто така, можат да ги исчистат дишните патишта, да го олеснат дишењето и да го подобрат квалитетот на животот на пациентите.

Физиотерапијата може да помогне во олабавување на слузот во белите дробови, што го олеснува кашлањето.

Респираторни симптоми

Промените во начинот на живот, како што се откажување од пушење и зголемување на внесот на течности, можат да помогнат во управувањето со симптомите на респираторниот систем на ЦФ. Редовните физички вежби за поддршка на функцијата на белите дробови и практикувањето техники на дишење кои помагаат во олабавување на слузот може да помогне во ублажување на овие симптоми.

Исхраната игра витална улога во подобрувањето на квалитетот на животот на луѓето со ЦФ. Јадењето здрава исхрана и вклучувањето додатоци во исхраната за да се олесни апсорпцијата на хранливи материи, е од клучно значење за пациентите со ЦФ. Промените во исхраната треба да се направат само по консултација со лекар и следење на таа препорака. Покрај тоа, секоја вежба и физичка активност треба да се изведуваат под водство на лекар и искусен физиотерапевт.


АЦФ.мк е веб – страница за вести и информации за болеста. Не дава медицински совети, дијагноза или третман. Оваа содржина не е наменета да биде замена за професионален медицински совет, дијагноза или третман. Секогаш барајте совет од вашиот лекар или друг квалификуван здравствен работник со какви било прашања што може да ги имате во врска со здравствената состојба. Никогаш не ги игнорирајте професионалните медицински совети или одложувајте го барањето заради нешто што сте го прочитале на оваа веб – страница.

Донирај

ден